Vamos entender a DGC – Doença Granulomatosa Crônica.

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“A doença granulomatosa crônica (DGC) é uma imunodeficiência primária caracterizada por infecções graves de repetição produzidas por bactérias e fungos, formação de granulomas, associados à incapacidade dos fagócitos (neutrófilos, eosinófilos, monócitos e macrófagos) de gerarem compostos reativos de oxigênio, necessários para morte intracelular dos microorganismos fagocitados. A principal característica clínica consiste no aparecimento de manifestações infecciosas antes do primeiro ano de vida, constituindo uma síndrome de infecção recorrente, que compromete a pele, sistemas digestivo e respiratório, gânglios e outros órgãos profundos como o fígado. (…) A DGC geralmente possui herança recessiva ligada ao X (…).” a DGC é uma deficiência na imunidade. Tudo que se aproxima daquele que tem a doença, ele pega, sejam fungos, bactérias ou vírus (este mais incomum). O que acontece no corpo de quem tem DGC: o fungo, por exemplo, aparece. O corpo arma seu exército para atacá-lo. Vai lá e come esse fungo. Mas NÃO consegue destruí-lo.

 Por que é uma doença típica de meninos?

Mulheres são XX. Homens são XY. A mãe sempre passa pra filha/filho o cromossomo X. O pai é que decide o sexo: Se ele mandar o Y, nascerá um menino. A DGC, como dito lá em cima, é uma falha no cromossomo X. Portanto a mãe passa o cromossomo “defeituoso” para o filho. Ela mandou pro seu filho um X não saudável. Geralmente a mãe, para que isso aconteça, é portadora dessa doença. Mas, por que ela não tem as mesmas manifestações do filho? Como eu disse, a mãe tem dois X. Se um é “defeituoso”, o “bom” faz o papel do “ruim”, e assim ela não sente nada. Já o menino só possui um X. Se ele é “defeituoso”, não há outro X para fazer seu papel. Mas, há casos mais raros ainda de meninas terem a manifestação da doença. Digo mais à frente. Mas relaciona- se a uma mutação genética/gene recessivo. Com esse “defeito”, as células do corpo não conseguem fazer a defesa imunológica necessária. por isso a criança fica tão doente podendo evoluir para óbito rapidamente. E em geral são as infecções pulmonares que mais prejudicam, pois o pulmão é tomado pelo fungo/bactéria silenciosamente. Às vezes sem sérias manifestações.

O tratamento é profilático com antifúngicos, antibacterianos e também o Interferon gama. Em geral é um tratamento BEM caro. A cura acontece com um transplante de medula óssea.

Nas próximas publicações, irei relatar os casos que foi possível diagnosticar e tratar a tempo, para poder fazer o transplante de medula óssea rumo a cura.

Fonte: www.facebook.com/doencagranulomatosacronica

Beijo. 💜

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Publicado por

Martha Paes

Uma de muitas mulheres, que diante de dificuldades da vida,permaneceu forte. Lutando dia após dia, mas que apesar de todo sofrimento se manteve resiliente, sem deixar de cuidar da aparência, romântica e sempre em busca de transmitir para as pessoas, que apesar de tudo a vida pode ser divertida e alegre.

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